OR geçiş gösterir.Toplumda görülme sıklığı 1/250’dir ve çocukluk çağının en

sık görülen genetik kronik akciğer hastalığıdır.

· Bronşiektazinin en sık nedenidir.

· Yenidoğanda — mekonyum ileusu, solunum güçlüğü, refrakter sarılık, ödemli

hipoproteinemi

· Süt çocukluğunda — Boğmaca öksürüğü, fıçı göğüs, pankreas yetmez-liğine

bağlı malnütrisyon, abdominal distansiyon, ödem, hipoproteinemi

· Büyük çocukta — Kronik sinüzit, bronşiektazi, kor pulmonale, fokal bilier siroz,

portal hipertansiyon izlenebilir.

· Çocuklarda nasal polipin en sık nedenidir.



· Tanı ter testi ile konur. ( ter testinde en fazla yalnız pozitiflik nedeni

malnutrisyondur)

· Tedavi: Antibiyotik, N-asetilsistein, diyete tuz eklenmesi, human DNAaz,

pankreas enzim replasmanı, oksijen, brankodilatatörler kullanılır.

__________________
Kaybettiklerim arasında en çok kendimi özledim, oysa ne güzel gülerdim..